来源：上海复旦临床病理诊断中心
软斑病（malakoplakia）是一种罕见的获得性、慢性炎症病变，最初报道于1902年。关于该病的发生机制，目前还不完全清楚，但可能是多种疾病状态（如自身免疫性疾病、感染、免疫抑制、恶性肿瘤）时巨噬细胞吞噬功能受损所致。该病主要累及泌尿生殖道，但偶见累及其他器官和系统，1958年，就曾有泌尿道之外的首次报道，比如结肠、直肠、阑尾、胰腺甚至脐带、大脑等处都有过相关文献。印度Patil医学院病理专家Arwikar等人曾报道过一例发生于大腿软组织的软斑病，为帮助大家更好的了解相关知识点，我们将该文要点编译介绍如下。
病例展示
患者为42岁男性，因左大腿肿胀、逐渐增大1年余入院。起病隐匿，无疼痛，且不伴发热、体重减轻等全身症状。自诉三年前曾有铁棍外伤史，但声称损伤部位此后无任何并发症或反复症状。体检可触及一处无痛性肿物，位于左大腿上1/3处；被覆皮肤无明显改变，无炎症表现。
病灶处细针穿刺细胞学检查，背景为坏死性，并有散在的囊性巨噬细胞、混杂有出血；考虑炎症性或肿瘤性病变均有可能。
图1. 病灶处细针穿刺细胞学检查，背景为坏死性表现，可见混杂有出血的囊性巨噬细胞。
进一步CT检查，在左大腿皮下组织中可见一较大、界清的多结节性、异质性肿物，大小7.8*6.8*7.7cm；另加一处独立囊性病变，15*1.6*1.5cm，内部可见分隔及实性成分，提示复杂性囊性结构。肿物压迫下方肌肉组织，但未见明显浸润。实验室检查（包括全血细胞计数、肾功能与肝功能检测，以及HIV、乙型及丙型肝炎病毒血清学筛查）结果均在正常范围内。
由于高度可疑恶性，因此对该肿物进行广泛切除并送病理检查。标本大体为23*12*6cm，部分被覆皮肤，具体为伴囊腔的软组织肿物，囊内有血性液体及黄棕色物质。囊壁纤维化，内有黄色区域，内壁光滑。紧邻该囊腔，可见一处黄色、实性、坏死区。伴囊性变，约8*3*2cm。
广泛、仔细取材后，镜下见体积大的组织细胞呈融合的片状、巢状，侵入纤维性间质，并伴慢性炎症细胞浸润和坏死区。特殊检测证实，组织细胞内有PAS阳性的胞质内颗粒并有钙化小球，后者也称为Michaelis Gutmann小体（M-G小体）。M-G小体形态均一，个别呈靶环状、并有致密核心。慢性炎症区域和大片坏死区域内也可见这一表现。免疫组化CD68、CD163弥漫、强阳性，证实相关细胞为组织细胞来源。特殊染色中未见分枝杆菌、真菌；未见肉芽肿；未见非典型或恶性表现。免疫组化S100阴性，排除了颗粒细胞瘤和朗格汉斯细胞组织细胞增生症。综合上述结果，本例报告为软组织软斑病。术后顺利康复；1年后随访，无症状，无肿胀或相关并发症。
图2. （A）送检标本，图示18*10*5cm的囊性肿物，内表面光滑、黄棕色；（B、C）片状组织细胞，伴M-G小体（黑色箭头所示）；（D）PAS染色，组织细胞的胞质内有阳性颗粒，且可见有致密核心的靶环样M-G小体（黑色箭头所示）
图3. 免疫组化检测，CD68（左）和CD163（右）弥漫、强阳性。
小结
软斑病是罕见的炎症性病变，其临床表现为形成质软、黄棕色的斑块。虽然该病最常见于泌尿生殖道，但也有其他部位和系统的报道；后者最常见于胃肠道。2023年有文献报道了发生于骶前部位的软斑病，表明在软组织肿物的鉴别诊断中也需考虑到软斑病可能。
从组织形态学角度来说，软斑病要注意和诸多伴组织细胞增生的病种进行鉴别，甚至文献中有一例舌部软斑病类似软组织肉瘤的报道。因此实际工作中可能需要详尽的组织病理学检查、并加做特殊染色和免疫组化来排除诸多肿瘤性、非肿瘤性病变。
表1：软斑病鉴别诊断概述
参考w
Arwikar A, Shetty D, Sharan A. A Rare Lesion of Soft Tissue Malakoplakia Mimicking Neoplasm in the Thigh.Int J Surg Pathol. 2025;33(6):1445-1449.
doi:10.1177/10668969241311513
